Number of the records: 1  

benigní familiární pemfigus

  1. Topical termbenigní familiární pemfigus
    See linkBenign Chronic Pemphigus (UF)
    Chronic Benign Familial Pemphigus (UF)
    Familial Benign Chronic Pemphigus (UF)
    Hailey-Hailey Disease (UF)
    Haileyho-Haileyho nemoc (UF)
    Haileyova-Haileyova nemoc (UF)
    pemfigus benigní familiární (UF)
    See alsogenetická onemocnění kůže
    vezikulobulózní nemoci kůže
    Linking entryPemphigus, Benign Familial
    ConspectC16. - 320. - 850. - 700
    C17. - 800. - 827. - 700
    C17. - 800. - 865. - 858
    NoteAutozomálně dominantní kožní onemocnění, které se projevuje rekurentním výsevem puchýřů, hlavně na krku, v podpaží a v oblasti třísel a genitálií. Tuto nemoc způsobují mutace genu ATP2C1 (kóduje sekreční dráhu Ca2++/Mn2++ ATPase 1 (SPCA1)). Klinicky i histologicky se podobá Darierově nemoci (u obou jsou abnormální, nestabilní desmozómy mezi keratinocyty a defektními vápníkovými ATPázami). Ačkoli se benigní familiární pemfigus velmi podobá pemfigus vulgaris, tyto nemoci spolu nesouvisejí.
    DatabaseMESH
    References (2) - MESH
    subject heading

    subject heading

Number of the records: 1  

  This site uses cookies to make them easier to browse. Learn more about how we use cookies.

Accept allSettingsReject all