Zkr. CF, mukoviscidóza - autozomálně recesivně dědičné, relativně časté onemocnění žláz se zevní sekrecí. Problémem je defektní transport iontů zvyšující viskozitu sekretů exokrinních žláz. Mutován je gen pro CFTR na 7. chromozomu. Nápadná je vysoká koncentrace chloridů v potu (lze využít i diagnosticky, tzv. potní test). Porucha jejich funkce se projevuje zejm. v plicích (opakované záněty při ucpávání průdušek hleny, porucha dýchání, respirační insuficience), v trávicím ústrojí (porucha trávení při nedostatečnosti slinivky břišní). Bývá sterilita či snížená fertilita, vyšší je rovněž výskyt diabetu (srov. CFRD). Navazují i příznaky podmíněné malabsorpcí. Některé z těchto příznaků vystupují do popředí s prodlužujícím se životem postižených. V terapii jsou důležitá antibiotika, péče o drenáž dýchacích cest, symptomatická terapie trávicích obtíží, péče o výživu, ev. protizánětlivé léky; z moderních postupů transplantace plic a v budoucnosti genová terapie. Projevuje se od raného dětství, dř. se děti nedožily puberty, v dnešní době se s intenzivní terapií většina dožívá dospělosti. (cit. Velký lékařský slovník online, 2013 http://lekarske.slovniky.cz/ )
Database
MESH
References
(5) - MESH
(6) - Books
subject heading
Number of the records: 1
openseadragon
This site uses cookies to make them easier to browse. Learn more about
how we use cookies.
