Note | Onemocnění způsobující poruchu střevního vstřebávání (primární malabsorpční syndrom). Jeho podstatou je nesnášenlivost glutenu, resp. jeho složky gliadinu na imunologickém podkladě, vyvolávající zánětlivé postižení v oblasti tenkého střeva (zejm. jejuna). Histopatologicky je atrofie klků, lymfoplasmocytární infiltrace, poruchy enzymů. Onemocnění začíná častěji v dětství, ale výskyt v dospělosti není vůbec neobvyklý a uplatňují se u něj dědičné vlivy (některé HLA antigeny - zejm. HLA-DQ2). Příznaky malabsorpce (průjmy, nedostatek živin z porušeného vstřebávání, anemie, kostní změny, neuropatie, hubnutí aj.) se objevují po požití potravin obsahujících lepek a mizí po jeho vyloučení ze stravy. Časté a mnohdy převládající však jsou příznaky extraintestinální, zejm. kloubní, kožní (Duhringova herpetitformní dermatitida). V diagnóze je důležitá enterobiopsie (atrofie sliznice, zánětlivá infiltrace, enzymatické změny), vyšetření některých protilátek (proti gliadinu, endomyosinu, tkáňové transglutamináze) a vyšetření malabsorpce (např. xylosový test). Základem léčby je dieta s vyloučením lepku (tj. zákaz potravin z pšeničné a žitné mouky), jejíž dodržování výrazně zlepšuje prognózu. Je možné jej nahradit moukou kukuřičnou, sójou, rýží, bramborami. Karence se léčí substitucí, v těžších případech se podávají přechodně kortikoidy. Průběh choroby je kolísavý a různě těžký, obv. chronický s možnými relapsy i po expozici malému množství glutenu. Některé formy onemocnění mohou mít lehčí průběh a unikat diagnóze. U části pacientů se objevují i některé další poruchy imunitního systému (diabetes mellitus 1. typu, SLE, autoimunitní tyroiditida aj.); je častější výskyt malignit (lymfomy střeva i karcinomy) (cit. Velký lékařský slovník online, 2017 http://lekarske.slovniky.cz)
|
---|