Number of the records: 1
proteinopatie TDP-43
SYS d057177 LBL 02100nz--a2200277n--4500 003 CZ-PrNML 005 20260123161336.2 008 0000-n-ancnnbaba----------||-ana-----d 035 $a (DNLM)D057177 040 $a ABA008 $b cze $f czmesh 072 $a C10. $x 574. $x 950 072 $a C18. $x 452. $x 845. $x 800 150 $a proteinopatie TDP-43 $2 czmesh 450 $w i $a TDP-43 proteinopatie $i UF 450 $w i $a TDP-43-Mediated Neurodegeneration $i UF 450 $w i $a TDP43-proteinopatie $i UF 550 $w g $a neurodegenerativní nemoci $7 upol_us_auth*d019636 550 $w g $a poruchy proteostázy $7 upol_us_auth*d057165 550 $w h $a amyotrofická laterální skleróza $7 upol_us_auth*d000690 550 $w h $a frontotemporální lobární degenerace $7 upol_us_auth*d057174 680 $i Nemoci projevující se přítomností abnormálně fosforylovaného, ubikvitárního a štěpeného DNA vazebného proteinu TDP-43 v postiženém mozku a míše. Hlavním rysem těchto stavů je obsah patologického proteinu v neuronech a gliových buňkách bez přítomnosti amyloidu, čímž se tyto proteinopatie odlišují od většiny jiných neurogenerativních poruch, při kterých dochází k chybnému skládání proteinů, které vede k amyloidóze mozku. Přední a dolní lumbální degenerace a amyotrofická laterální skleróza vykazují tuto běžnou podobu patogeneze a mohou tedy představovat dva extrémy kontinuálního klinickopatologického spektra jedné nemoci. 688 $a 2010 750 -2
$a TDP-43 Proteinopathies $2 czmesh 980 $x M 982 $a 1
Number of the records: 1