Předmětem zájmu mé bakalářské práce je problematika vzácných srdečních vad. První kapitola obsahuje základní metody vyšetření stavby a funkce srdce. Dále v ní nalezneme přehled nejen vzácných, ale i vrozených srdečních vad s nejčastějším výskytem. Další tři kapitoly jsou již zaměřeny na charakteristiku vybraných vzácných chorob (Fabryho choroba, Eisenmengerův syndrom, ektopie srdce). Pozornost je věnována zejména vývoji poznatků a léčebných postupů těchto nemocí.The main subject of my bachelor thesis is the issue of rare heart defects. The first chapter explains basic examination methods of heart´s structure and function. It also encompasses overview of not only rare but congenital heart defects with the most common occurrence. Following three chapters are focused on the characteristics of selected rare heart defects (Fabry disease, Eisenmenger syndrome and ectopia cordis). Main focus is on development or knowledge and threatment methods of these diseases.