Vrozená primární kombinovaná imunodeficience se značnou genetickou rozmanitostí. Jsou známy formy s autozomálně recesivní dědičností i s vazbou na X chromozom (Xq13). Vada se projeví v prvních měsících po narození těžkými průjmy a rekurentními oportunními infekcemi. Funkce T i B buněk je těžce porušena, pravidlem je extrémní lymfopenie. Hladina imunoglobulinů je téměř nulová, po imunizaci se nevytvářejí žádné protilátky. Thymus je velmi malý, tonzily, adenoidní tkáň a Peyerovy pláty větš. chybějí. Většina dětí umírá do 2 let života na oportunní infekci. (cit. Velký lékařský slovník online, 2017 http://lekarske.slovniky.cz/)
Databáze
MESH
Odkazy
(4) - MESH
subject heading
Number of the records: 1
openseadragon
This site uses cookies to make them easier to browse. Learn more about
how we use cookies.