Number of the records: 1  

hereditární motorické a senzitivní neuropatie

  1. Topical termhereditární motorické a senzitivní neuropatie
    See linkCharcot-Marie-Tooth Disease, Demyelinating, Type 4f (UF)
    Charcot-Marie-Tooth Disease, Type 3 (UF)
    Charcotova-Marieova-Toothova nemoc, typ 3 (UF)
    Charcotova-Marieova-Toothova nemoc, typ III (UF)
    CMT4f (UF)
    dědičné motorické a senzorické neuropatie (UF)
    Dejerine-Sottas Disease (UF)
    Dejerine-Sottas Neuropathy (UF)
    Dejerine-Sottas Syndrome (UF)
    Déjerineova-Sottasova nemoc (UF)
    Herditary Sensory and Motor Neuropathy (UF)
    hereditární motorické a senzitivní neuropatie, typ VII (UF)
    hereditární motoricko-senzorické neuropatie (UF)
    hereditární motoricko-senzorické neuropatie, typ III (UF)
    Hereditary Motor and Sensory Neuropathies (UF)
    Hereditary Motor and Sensory Neuropathy (UF)
    Hereditary Motor and Sensory Neuropathy 3 (UF)
    Hereditary Motor and Sensory Neuropathy Type III (UF)
    Hereditary, Type III, Motor and Sensory Neuropathy (UF)
    Hereditary, Type VII, Motor and Sensory Neuropathy (UF)
    HMSN (UF)
    HMSN typ III (UF)
    HMSN typ VII (UF)
    HMSN Type III (UF)
    HMSN Type VII (UF)
    HMSN3 (UF)
    Hypertrophic Neuropathy of Dejerine-Sottas (UF)
    Neuropathies, Hereditary Motor and Sensory (UF)
    See alsodědičné degenerativní poruchy nervového systému
    malformace nervového systému
    polyneuropatie
    Alströmův syndrom
    axonální neuropatie s obrovskými axony
    Charcotova-Marieova-Toothova nemoc
    Refsumova nemoc
    spastická paraplegie dědičná
    Linking entryHereditary Sensory and Motor Neuropathy
    ConspectC10. - 500. - 300
    C10. - 574. - 500. - 495
    C10. - 668. - 829. - 800. - 300
    C16. - 131. - 666. - 300
    C16. - 320. - 400. - 375
    NoteSkupina dědičných progresivních onemocnění postihujících periferní nervstvo (degenerace, demyelinizace) s následnou atrofickou obrnou distálních partií končetin, zejm. lýtek a předloktí, neurální forma svalové atrofie. HMSN typ I - peroneální svalová atrofie (Charcotova-Marieova-Toothova nemoc), HMSN typ II - má pomalou progresi, dědičnost je autozomálně dominantní (lokus 1p35-36). Klinicky se podobná I. typu, postižení n. peroneus je méně výrazné. Biopsie prokáže převahu axiální degenerace nad demyelinizací. Prognóza je dobrá. HMSN typ III - Déjerineova-Sottasova nemoc, fenotypická varianta peroneální svalové atrofie se stejným typem dědičnosti (autozomálně dominantní, lokus 17p11.2). Symptomy této varianty se projevují již v kojeneckém věku, navíc proti I. typu je zde pravidlem oční postižení (Argyll-Robertsonův syndrom), u 35 % dětí se stav komplikuje těžkou kyfoskoliózou. Na rozdíl od I. typu je tato varianta rychle progredující. Prognóza je nepříznivá. (cit. Velký lékařský slovník online, 2018 http://lekarske.slovniky.cz)
    DatabaseMESH
    References (8) - MESH
    subject heading

    subject heading

Number of the records: 1  

  This site uses cookies to make them easier to browse. Learn more about how we use cookies.