Number of the records: 1

intolerance fruktózy

Topical term	intolerance fruktózy
See link	ALDOB Deficiency (UF)
	Aldolase B Deficiency (UF)
	dědičná intolerance fruktózy (UF)
	deficit aldolasy B (UF)
	deficit aldolázy B (UF)
	deficit fruktoaldolázy B (UF)
	deficit fruktosa-1,6-bisfosfátaldolasy (UF)
	deficit fruktóza-1,6-bisfosfátaldolázy (UF)
	esenciální fruktosurie (UF)
	Fructose Aldolase B Deficiency (UF)
	Fructose Intolerance, Hereditary (UF)
	Fructose-1-Phosphate Aldolase Deficiency (UF)
	Fructose-1,6-Biphosphate Aldolase Deficiency (UF)
	Fructose-1,6-Bisphosphate Aldolase B Deficiency (UF)
	Fructosemia (UF)
	fruktosa - nesnášenlivost (UF)
	fruktosemie (UF)
	hereditární intolerance fruktózy (UF)
	Hereditary Fructose Intolerance (UF)
	vrozená nesnášenlivost fruktozy (UF)
See also	vrozené poruchy metabolismu fruktózy
	aldolasa (RT)
Linking entry	Fructose Intolerance
Conspect	C16. - 320. - 565. - 202. - 251. - 271
	C18. - 452. - 648. - 202. - 251. - 271
Note	Autozomálně recesivně dědičná porucha metabolismu fruktózy způsobená nedostatečnou aktivitou fruktóza-1-fosfátaldolázy (EC 2.1.2.13). Dochází k hromadění fruktóza-1-fosfátu a tím k inhibici glykogenolýzy a glukoneogeneze. Po požití fruktózy vzniká těžká hypoglykemie, u kojenců vede strava s fruktózou nakonec k selhání jater a ke smrti. U pacientů se vyvine averze ke sladkému jídlu a před chronickou formou nemoci se musí chránit dietou s vyloučením fruktózy a sacharózy.
Database	MESH
References	(2) - MESH

subject heading

Number of the records: 1