| Topical term | familiární dysautonomie
|
|---|
| See link | Dominant Hereditary Sensory Neuropathy, Type III (UF)
|
|---|
| dysautonomie familiární (UF)
|
|---|
| Familial Dysautonomia (UF)
|
|---|
| hereditární senzitivní a autonomní neuropatie typ III (UF)
|
|---|
| Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathy 3 (UF)
|
|---|
| Hereditary Sensory Neuropathy Type 3 (UF)
|
|---|
| Hereditary Sensory Neuropathy, Dominant, Type 3 (UF)
|
|---|
| Hereditary Sensory Neuropathy, Dominant, Type III (UF)
|
|---|
| Hereditary Sensory Neuropathy, Type 3, Dominant (UF)
|
|---|
| Hereditary-Sensory and Autonomic Neuropathy Type III (UF)
|
|---|
| HSAN (Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathy) Type III (UF)
|
|---|
| HSAN 3 (UF)
|
|---|
| HSAN III (UF)
|
|---|
| HSAN Type III (UF)
|
|---|
| HSAN3 (UF)
|
|---|
| HSN-III (UF)
|
|---|
| Neuropathy, Hereditary and Autonomic, Type III (UF)
|
|---|
| Neuropathy, Hereditary Sensory And Autonomic, Type III (UF)
|
|---|
| Riley-Day Syndrome (UF)
|
|---|
| Rileyův-Dayův syndrom (UF)
|
|---|
| Type 3 Hereditary Sensory Neuropathy, Dominant (UF)
|
|---|
| Type III Hereditary Sensory Neuropathy, Dominant (UF)
|
|---|
| See also | dědičné senzorické a autonomní neuropatie
|
|---|
| primární dysautonomie
|
|---|
| Linking entry | Dysautonomia, Familial
|
|---|
| Conspect | C10. - 177. - 575. - 300
|
|---|
| C10. - 500. - 250. - 309
|
|---|
| C10. - 574. - 500. - 493. - 250
|
|---|
| C10. - 668. - 829. - 800. - 175. - 250
|
|---|
| C16. - 131. - 666. - 310. - 309
|
|---|
| C16. - 320. - 400. - 415. - 309
|
|---|
| Note | Vzácná vrozená porucha, hereditární typ neuropatie (typ III) s poruchou vegetativního nervového systému, charakterizovaná redukcí počtu malých nemyelinizovaných nervových vláken (odpovědných za vegetativní funkce a čití) a alterací velkých myelinizovaných vláken (tlakové čití v šlachách). Dědičnost je autozomálně recesivní (lokus 9q31-33), incidence je l:10 až 20 tisícům narozených dětí, výskyt zejm. u u židovské skupiny Aškenazy. Onemocnění se manifestuje po porodu poruchou sání, polykání, aspirační pneumonií. Bývá dyskoordinace polykání (dysfagie), snížená reakce na bolest, absence dermografismu, příležitostné horečky, ortostatická hypotenze. Chybí slzení (poškození očí), naopak je hypersalivace a hyperhidróza. Narušeno je držení těla, chůze. Někdy vznikají závažnější akutní krize (výrazné zvracení, pocení, hypertenze, nespavost, psychické poruchy). Léčba je symptomatická (antiemetika, umělé slzy, prevence hypotenze, rehabilitační postupy, antikonvulziva atd.) (cit. Velký lékařský slovník online, 2018 http://lekarske.slovniky.cz)
|
|---|
| Database | MESH
|
|---|
| References | (2) - MESH
|
|---|
