Počet záznamů: 1
cystická fibróza
SYS d003550 LBL 03200nz--a2200409n--4500 003 CZ-PrNML 005 20240206162307.5 008 990101-n-ancnnbaba----------||-ana-----d 035 $a (DNLM)D003550 040 $a ABA008 $b cze $f czmesh 072 $a C06. $x 689. $x 202 072 $a C08. $x 381. $x 187 072 $a C16. $x 320. $x 190 072 $a C16. $x 614. $x 213 150 $a cystická fibróza $2 czmesh 450 $w i $a Cystic Fibrosis of Pancreas $i UF 450 $w i $a cystická fibróza pankreatu $i UF 450 $w i $a cystická fibróza plic $i UF 450 $w i $a Fibrocystic Disease of Pancreas $i UF 450 $w i $a fibrocystická nemoc slinivky břišní $i UF 450 $w i $a Mucoviscidosis $i UF 450 $w i $a mukoviscidóza $i UF 450 $w i $a Pancreatic Cystic Fibrosis $i UF 450 $w i $a Pulmonary Cystic Fibrosis $i UF 550 $w g $a genetické nemoci vrozené $7 upol_us_auth*d030342 550 $w g $a nemoci novorozenců $7 upol_us_auth*d007232 550 $w g $a nemoci slinivky břišní $7 upol_us_auth*d010182 550 $w g $a plicní nemoci $7 upol_us_auth*d008171 550 $w i $a myši inbrední CFTR $i RT $7 upol_us_auth*d018181 550 $w i $a protein CFTR $i RT $7 upol_us_auth*d019005 667 $a a specific disease entity: do not use for fibrocystic states of various organs 680 $i Zkr. CF, mukoviscidóza - autozomálně recesivně dědičné, relativně časté onemocnění žláz se zevní sekrecí. Problémem je defektní transport iontů zvyšující viskozitu sekretů exokrinních žláz. Mutován je gen pro CFTR na 7. chromozomu. Nápadná je vysoká koncentrace chloridů v potu (lze využít i diagnosticky, tzv. potní test). Porucha jejich funkce se projevuje zejm. v plicích (opakované záněty při ucpávání průdušek hleny, porucha dýchání, respirační insuficience), v trávicím ústrojí (porucha trávení při nedostatečnosti slinivky břišní). Bývá sterilita či snížená fertilita, vyšší je rovněž výskyt diabetu (srov. CFRD). Navazují i příznaky podmíněné malabsorpcí. Některé z těchto příznaků vystupují do popředí s prodlužujícím se životem postižených. V terapii jsou důležitá antibiotika, péče o drenáž dýchacích cest, symptomatická terapie trávicích obtíží, péče o výživu, ev. protizánětlivé léky; z moderních postupů transplantace plic a v budoucnosti genová terapie. Projevuje se od raného dětství, dř. se děti nedožily puberty, v dnešní době se s intenzivní terapií většina dožívá dospělosti. (cit. Velký lékařský slovník online, 2013 http://lekarske.slovniky.cz/ ) 688 $a 67; was PANCREATIC CYSTIC FIBROSIS 1963-66 750 -2
$a Cystic Fibrosis $2 czmesh 980 $x M 982 $a 1
Počet záznamů: 1