Skupina onemocnění s porušeným metabolismem porfyrinů. Jsou vyvolány nedostatečnou funkcí některého z enzymů zúčastněných na tvorbě hemu. P. se dělí na jaterní a erytropoetické, z klinického hlediska má význam i vyčlenění p. s akutními záchvaty. Hromadění porfyrinů v kůži způsobuje její nadměrnou citlivost na sluneční ozáření se vznikem puchýřů a vředů (fotosenzitivita). U některých forem vznikají akutní záchvaty připomínající neuropsychiatrické nebo břišní onemocnění. Časté je též postižení jater. Některé typy patří k vzácným dědičným nemocím, chronická získaná p. je však poměrně častá např. u alkoholiků či u lidí vystavených některým chemikáliím. V diagnostice se používá stanovení jednotlivých porfyrinů a jejich prekurzorů v moči či plasmě, stanovení aktivity enzymů a vyšetření molekulárně genetické. (cit. Velký lékařský slovník online, 2017 http://lekarske.slovniky.cz)
Databáze
MESH
Odkazy
(4) - MESH
(1) - Knihy
předmětové heslo
Počet záznamů: 1
openseadragon
Tyto stránky využívají soubory cookies, které usnadňují jejich prohlížení. Další informace o tom
jak používáme cookies.
