Počet záznamů: 1  

hereditární motorické a senzitivní neuropatie

  1. Věcné témahereditární motorické a senzitivní neuropatie
    Odkaz viz.Charcot-Marie-Tooth Disease, Demyelinating, Type 4f (UF)
    Charcot-Marie-Tooth Disease, Type 3 (UF)
    Charcotova-Marieova-Toothova nemoc, typ 3 (UF)
    Charcotova-Marieova-Toothova nemoc, typ III (UF)
    CMT4f (UF)
    dědičné motorické a senzorické neuropatie (UF)
    Dejerine-Sottas Disease (UF)
    Dejerine-Sottas Neuropathy (UF)
    Dejerine-Sottas Syndrome (UF)
    Déjerineova-Sottasova nemoc (UF)
    Herditary Sensory and Motor Neuropathy (UF)
    hereditární motorické a senzitivní neuropatie, typ VII (UF)
    hereditární motoricko-senzorické neuropatie (UF)
    hereditární motoricko-senzorické neuropatie, typ III (UF)
    Hereditary Motor and Sensory Neuropathies (UF)
    Hereditary Motor and Sensory Neuropathy (UF)
    Hereditary Motor and Sensory Neuropathy 3 (UF)
    Hereditary Motor and Sensory Neuropathy Type III (UF)
    Hereditary, Type III, Motor and Sensory Neuropathy (UF)
    Hereditary, Type VII, Motor and Sensory Neuropathy (UF)
    HMSN (UF)
    HMSN typ III (UF)
    HMSN typ VII (UF)
    HMSN Type III (UF)
    HMSN Type VII (UF)
    HMSN3 (UF)
    Hypertrophic Neuropathy of Dejerine-Sottas (UF)
    Neuropathies, Hereditary Motor and Sensory (UF)
    Viz téždědičné degenerativní poruchy nervového systému
    malformace nervového systému
    polyneuropatie
    Alströmův syndrom
    axonální neuropatie s obrovskými axony
    Charcotova-Marieova-Toothova nemoc
    Refsumova nemoc
    spastická paraplegie dědičná
    PropojeníHereditary Sensory and Motor Neuropathy
    KonspektC10. - 500. - 300
    C10. - 574. - 500. - 495
    C10. - 668. - 829. - 800. - 300
    C16. - 131. - 666. - 300
    C16. - 320. - 400. - 375
    PoznámkaSkupina dědičných progresivních onemocnění postihujících periferní nervstvo (degenerace, demyelinizace) s následnou atrofickou obrnou distálních partií končetin, zejm. lýtek a předloktí, neurální forma svalové atrofie. HMSN typ I - peroneální svalová atrofie (Charcotova-Marieova-Toothova nemoc), HMSN typ II - má pomalou progresi, dědičnost je autozomálně dominantní (lokus 1p35-36). Klinicky se podobná I. typu, postižení n. peroneus je méně výrazné. Biopsie prokáže převahu axiální degenerace nad demyelinizací. Prognóza je dobrá. HMSN typ III - Déjerineova-Sottasova nemoc, fenotypická varianta peroneální svalové atrofie se stejným typem dědičnosti (autozomálně dominantní, lokus 17p11.2). Symptomy této varianty se projevují již v kojeneckém věku, navíc proti I. typu je zde pravidlem oční postižení (Argyll-Robertsonův syndrom), u 35 % dětí se stav komplikuje těžkou kyfoskoliózou. Na rozdíl od I. typu je tato varianta rychle progredující. Prognóza je nepříznivá. (cit. Velký lékařský slovník online, 2018 http://lekarske.slovniky.cz)
    DatabázeMESH
    Odkazy (8) - MESH
    předmětové heslo

    předmětové heslo

Počet záznamů: 1  

  Tyto stránky využívají soubory cookies, které usnadňují jejich prohlížení. Další informace o tom jak používáme cookies.