Věcné téma | hereditární motorické a senzitivní neuropatie
|
---|
Odkaz viz. | Charcot-Marie-Tooth Disease, Demyelinating, Type 4f (UF)
|
---|
| Charcot-Marie-Tooth Disease, Type 3 (UF)
|
---|
| Charcotova-Marieova-Toothova nemoc, typ 3 (UF)
|
---|
| Charcotova-Marieova-Toothova nemoc, typ III (UF)
|
---|
| CMT4f (UF)
|
---|
| dědičné motorické a senzorické neuropatie (UF)
|
---|
| Dejerine-Sottas Disease (UF)
|
---|
| Dejerine-Sottas Neuropathy (UF)
|
---|
| Dejerine-Sottas Syndrome (UF)
|
---|
| Déjerineova-Sottasova nemoc (UF)
|
---|
| Herditary Sensory and Motor Neuropathy (UF)
|
---|
| hereditární motorické a senzitivní neuropatie, typ VII (UF)
|
---|
| hereditární motoricko-senzorické neuropatie (UF)
|
---|
| hereditární motoricko-senzorické neuropatie, typ III (UF)
|
---|
| Hereditary Motor and Sensory Neuropathies (UF)
|
---|
| Hereditary Motor and Sensory Neuropathy (UF)
|
---|
| Hereditary Motor and Sensory Neuropathy 3 (UF)
|
---|
| Hereditary Motor and Sensory Neuropathy Type III (UF)
|
---|
| Hereditary, Type III, Motor and Sensory Neuropathy (UF)
|
---|
| Hereditary, Type VII, Motor and Sensory Neuropathy (UF)
|
---|
| HMSN (UF)
|
---|
| HMSN typ III (UF)
|
---|
| HMSN typ VII (UF)
|
---|
| HMSN Type III (UF)
|
---|
| HMSN Type VII (UF)
|
---|
| HMSN3 (UF)
|
---|
| Hypertrophic Neuropathy of Dejerine-Sottas (UF)
|
---|
| Neuropathies, Hereditary Motor and Sensory (UF)
|
---|
Viz též | dědičné degenerativní poruchy nervového systému
|
---|
| malformace nervového systému
|
---|
| polyneuropatie
|
---|
| Alströmův syndrom
|
---|
| axonální neuropatie s obrovskými axony
|
---|
| Charcotova-Marieova-Toothova nemoc
|
---|
| Refsumova nemoc
|
---|
| spastická paraplegie dědičná
|
---|
Propojení | Hereditary Sensory and Motor Neuropathy
|
---|
Konspekt | C10. - 500. - 300
|
---|
| C10. - 574. - 500. - 495
|
---|
| C10. - 668. - 829. - 800. - 300
|
---|
| C16. - 131. - 666. - 300
|
---|
| C16. - 320. - 400. - 375
|
---|
Poznámka | Skupina dědičných progresivních onemocnění postihujících periferní nervstvo (degenerace, demyelinizace) s následnou atrofickou obrnou distálních partií končetin, zejm. lýtek a předloktí, neurální forma svalové atrofie. HMSN typ I - peroneální svalová atrofie (Charcotova-Marieova-Toothova nemoc), HMSN typ II - má pomalou progresi, dědičnost je autozomálně dominantní (lokus 1p35-36). Klinicky se podobná I. typu, postižení n. peroneus je méně výrazné. Biopsie prokáže převahu axiální degenerace nad demyelinizací. Prognóza je dobrá. HMSN typ III - Déjerineova-Sottasova nemoc, fenotypická varianta peroneální svalové atrofie se stejným typem dědičnosti (autozomálně dominantní, lokus 17p11.2). Symptomy této varianty se projevují již v kojeneckém věku, navíc proti I. typu je zde pravidlem oční postižení (Argyll-Robertsonův syndrom), u 35 % dětí se stav komplikuje těžkou kyfoskoliózou. Na rozdíl od I. typu je tato varianta rychle progredující. Prognóza je nepříznivá. (cit. Velký lékařský slovník online, 2018 http://lekarske.slovniky.cz)
|
---|
Databáze | MESH
|
---|
Odkazy | (8) - MESH
|
---|