Cílem této práce bylo zhodnotit změny vybraných spirometrických parametrů u dětských pacientů s cystickou fibrózou v závislosti na způsobu vedení fyzioterapie. Teoretická část práce se zaměřuje hlavně na projevy defektu proteinu CFTR na dýchacích cestách a na možnosti terapie respiračních projevů onemocnění. Praktická část hodnotí změny FVC, FEV1 a MEF50 u ambulantních a pravidelně hospitalizovaných pacientů během jednoho roku a efekt jednoho cyklu hospitalizačně vedené terapie na tytéž parametry.The aim of this work is to evaluate changes in selected spirometric parameters in pediatric patients with cystic fibrosis depending on the way of maintaining physiotherapy. Theoretical part of the work is focused on manifestation of defective CFTR protein to the airways and the possibilities of treatment of respiratory disease manifestations. Practical part evaluates changes in FVC, FEV1 and MEF50 in outpatients and regularly hospitalized patients within one year and effect of one cycle of in-hospital therapy on these parameters.