Přehledová bakalářská práce se zabývá aktuálně dohledanými poznatky o paliativní péči u pacientů s cystickou fibrózou (dále jen CF). Předložené poznatky byly dohledány v databázích EBSCO, Ovid, PubMed a Science Direct. Práce je rozpracována do dvou dílčích cílů. Prvním dílčím cílem práce byla sumarizace aktuálních dohledaných poznatků o kvalitě života u pacientů s cystickou fibrózou v paliativní péči. Včasné seznámení a implementace paliativní péče je pro nemocné s CF kvůli jejich nejasné prognóze zásadní. Vhodné je, aby specializovaná paliativní péče CF probíhala souběžně s kurativní péčí, má totiž pozitivní vliv na kvalitu života. Existují validní měřící nástroje, které jsou zaměřené právě na zhodnocení vlivu nemoci na kvalitu života. Druhým dílčím cílem byla sumarizace aktuálních dohledaných poznatků o péči o dýchací cesty u pacientů s cystickou fibrózou v paliativní péči. Kvůli častým infekcím dýchacích cest a riziku dechové insuficienci je důležité čištění dýchacích cest, jako prevence těchto komplikací. K čištění dýchacích se využívají dechové techniky, které napomáhají k uvolnění a odstranění hlenu. Při zhoršení stavu pacienta, lze využít PEP, jakožto neinvazivní plicní ventilaci, ale může proběhnout i intubace nebo tracheostomie a napojení na invazivní plicní ventilaci. Ovšem tyto metody lze v paliativní péči využít se souhlasem pacienta. Tato bakalářská práce může být využita jako informační materiál pro všeobecné sestry pracující v paliativní péči, sestry, které se setkají s pacientem s CF, dále může být využita rodinnými příslušníky pacienta s CF, kteří se s nemocí seznamují. V neposlední řadě, může sloužit jako námět ke zpracování výzkumných studií v ČR na téma kvalita života v paliativní péči u pacientů s CF a péče o dýchací cesty u pacientů s CF v paliativní péči.The overview bachelor thesis deals with current findings on palliative care in patients with cystic fibrosis (CF). The findings were found in the EBSCO, Ovid, PubMed, and Science Direct databases. The work is processed into two sub-objectives. The first partial goal of the work was to summarize current knowledge about the quality of life in patients with cystic fibrosis in palliative care. Early familiarization and implementation of palliative care is essential for CF patients due to their unclear prognosis. It is appropriate for specialized palliative care to run in parallel with curative care, as it has a positive effect on quality of life. There are valid measuring tools that are focused on assessing the impact of the disease on quality of life. The second partial goal was to summarize the current findings on airway care in patients with cystic fibrosis in palliative care. Due to frequent respiratory infections and the risk of respiratory insufficiency, airway cleaning is important to prevent these complications. All you must do is clean your breathing techniques, which help to loosen and remove mucus. If the patient's condition worsens, PEP can be used as non-invasive pulmonary ventilation, but intubation or tracheostomy and connection to invasive pulmonary ventilation can also take place. However, the methods can be used in palliative care with the patient's consent. This bachelor thesis can be used as an information material for general nurses working in palliative care and nurses who meet a patient with CF. It can also be used by family members of a CF patient who are familiar with the disease. Finally, it can serve as a topic for the elaboration of research studies in the Czech Republic on the topic of quality of life in palliative care for CF patients and airway care for CF patients in palliative care.