Zkr. EPP - vrozená porfyrie s autozomálně dominantní dědičností a variabilní penetrancí, způsobená parciálně sníženou aktivitou ferrochelatázy. Fotosenzitivita a kožní projevy jsou mírnější a odlišné od jiných fotosenzitivních porfyrií. Bývají žlučové kameny a hepatitida. Anemie je pravděpodobně na podkladě snížené deformability erytrocytů, ve kterých je zvýšená hladina volného protoporfyrinu. Protoporfyrin je patrný i v plasmě a žluči, exkrece stolicí je méně výrazná. V terapii se používají perorální preparáty beta-karotenů (protekce kůže před UV zářením), důležitá je ochrana kůže. (cit. Velký lékařský slovník online, 2013 http://lekarske.slovniky.cz/ )
Databáze
MESH
Odkazy
(1) - MESH
předmětové heslo
Počet záznamů: 1
openseadragon
Tyto stránky využívají soubory cookies, které usnadňují jejich prohlížení. Další informace o tom
jak používáme cookies.
