Vrozená primární kombinovaná imunodeficience se značnou genetickou rozmanitostí. Jsou známy formy s autozomálně recesivní dědičností i s vazbou na X chromozom (Xq13). Vada se projeví v prvních měsících po narození těžkými průjmy a rekurentními oportunními infekcemi. Funkce T i B buněk je těžce porušena, pravidlem je extrémní lymfopenie. Hladina imunoglobulinů je téměř nulová, po imunizaci se nevytvářejí žádné protilátky. Thymus je velmi malý, tonzily, adenoidní tkáň a Peyerovy pláty větš. chybějí. Většina dětí umírá do 2 let života na oportunní infekci. (cit. Velký lékařský slovník online, 2017 http://lekarske.slovniky.cz/)
Databáze
MESH
Odkazy
(4) - MESH
předmětové heslo
openseadragon
Počet záznamů: 1
Tyto stránky využívají soubory cookies, které usnadňují jejich prohlížení. Další informace o tom
jak používáme cookies.